湖南3歲男孩患罕見先心病 在海南得到成功救治

  南海網、南海網客戶端海口11月26日消息(南海網記者 任桐 實習生 張錄雪)近日,患有嚴重的心臟畸形并伴有內臟反位的湖南3歲男孩銳銳,跟隨母親從湖南跨越千里來到海南求醫。海南省婦女兒童醫學中心小兒心胸外科團隊為銳銳成功實施了海南小兒首例改良Fontan術。目前,銳銳進入心胸外科監護室,生命體征穩定。

  銳銳來自湖南衡陽。2016年,在他出生前15天的最后一次產檢中,父母被告知銳銳患有嚴重的心臟病。“孩子到七八個月大了還是不能坐起來,連直著抱都不行,只能平躺著。全身發烏,一哭就直喘氣。”銳銳的母親說。

  此后,銳銳的母親帶著孩子到長沙、北京等地醫院就醫,但都被醫生勸了回來,但一家人沒有放棄。他們通過網絡查詢,找到了當時還在湖南省兒童醫院工作的陳仁偉。經檢查,陳仁偉發現銳銳存在嚴重的心臟畸形—單心室。

  “單心室是一種少見的復雜性先天性心臟病,即在功能上僅有一個單心室腔。”陳仁偉解釋,正常人有4個心腔即2個心室和2個心房,而銳銳只有1個心室腔,醫學上稱為單心室,約占先天性心臟病的1.5%-3%左右。這種疾病如不及時手術治療,大多數患兒會在1歲內因嚴重電解質紊亂、心律失常、心力衰竭而導致死亡。

  此外,除了患有罕見的先心病,銳銳還是一個“鏡中人”,即他的全部內臟位置都與正常人相反。同時,還合并有房間隔缺損、肺動脈瓣下及肺動脈瓣狹窄、共同房室瓣返流、雙上腔靜脈等一系列畸形。

  經過仔細研究,陳仁偉認為銳銳有遠期做改良外接管道Fontan手術的可能,但在這之前,銳銳需行雙向Glenn手術,以增加肺血量,促進肺血管發育,來改善紫紺及缺氧的癥狀,為下一步Fontan手術提供條件。

  2017年7月11日,陳仁偉為銳銳進行了一期雙側雙向Glenn手術。2019年11月,銳銳的檢查結果顯示已經具備施行二次手術條件。這時,陳仁偉已經來到海南省婦女兒童醫學中心工作了。

  11月22日,陳仁偉帶領海南省兒童醫院小兒心臟團隊為銳銳成功實施了改良Fontan術。陳仁偉表示,銳銳是二次手術,心臟心包與胸骨及周圍組織粘連嚴重,開胸難度極大,大出血風險也非常高,術中需認真細致地一層一層進行剝離。

  經過6個多小時的焦急等待,當手術室的門被推開的那一刻,家長被告知孩子手術很成功。銳銳母親緊緊握著陳仁偉的手,連聲說道:“謝謝您,您辛苦了!”。

  名詞解釋:

  Glenn手術即腔肺吻合術,是復雜性先天性心臟病的姑息手術治療方式,是指將上腔靜脈橫斷,近心端封閉,遠心端與肺動脈行端側吻合,從而使上腔靜脈的血液不經過右心房而直接回流至肺,再在肺內進行氧合。

  Fontan手術又稱“全腔靜脈肺動脈吻合術”,是將上下腔靜脈全部與肺動脈進行連接,使腔靜脈血液不通過那個唯一有功能的心室,直接引流至肺,在生理上恢復含氧血和無氧血分開的正常循環,它是一種生理性矯治手術,適應于無法根治的復雜性先天性心臟畸形。

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責任編輯:符金花

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